Olyan krónikus, jelenleg még visszafordíthatatlan májbetegség, amelyet a máj szerkezetének gyulladások nyomán képződő, kötőszövetes-heges átépülése és kóros májműködés jellemez. A máj sokrétű működése miatt számos szövődmény kísérheti, így folyadék-felhalmozódás a hasban (aszcitesz), vérzési rendellenesség (coagulopathia), fokozott nyomás a májkapui erekben (portális hypertonia), valamint zavartság vagy a tudatvesztéses állapotok (hepatikus encephalopathia). A cirrózis sokféle betegség végső stádiuma lehet.

A máj mirigyállománya tartalékkapacitásának nagyságára jellemző, hogy még akkor is képes ellátni a májra háruló feladatokat, ha csupán a máj szövetének 10 százaléka működik.

A betegség magyar neve megtévesztő lehet, mert maga a szerv nem lesz kisebb, nem az zsugorodik, hanem a rendeltetésszerűen működő, egészséges májszövet mennyisége csökken. A helyette képződő, heges, állebenyes májszövet épphogy a szerv idővel kitapintható megnagyobbodását okozza.

Bármely életkorban előfordulhat. Leggyakoribb oka a krónikus alkoholbetegség, amely a cirrózisos esetek 80 százalékáért felelős. A rendszeresen nagy mennyiségű alkoholt fogyasztóknak csak 5-10 százalékánál alakul ki alkoholos májkárosodás. Magyarországon egymillió nyilvántartott alkoholbeteg van, nem csoda tehát, hogy az alkoholos májzsugorodás gyakori betegség. Nálunk százezer főből, évente átlagosan 125 ember hal meg alkoholos májbetegségben. Ez nagyjából megfelel a nyugat-európai szintnek. Az alkoholos májzsugorodás világstatisztikáját az Egyesült Államok vezeti, de sajnos hazánk is előkelő helyen áll.

A májzsugorodás nem csak az alkoholproblémás emberek betegsége. A hepatitis B-ben, méginkább a hepatitis C-ben megbetegedőknél a krónikus forma 20, illetve 80 százalékban alakul ki, mely az évek folyamán májcirrózisba torkollik. A májat sújtó, krónikus gyulladásos betegség 20-50 év alatt alakul cirrózissá.

Okok

 

A cirrózishoz vezető okok két nagy csoportra oszthatók.

1. A májsejtek közvetlen károsodását, májgyulladást (hepatitis) okozó tényezők: leggyakoribb a krónikus alkoholbetegség és a vírusos (hepatits B, C) vagy autoimmun eredetű májgyulladás.
2. Epeúti gyulladás vagy elzáródás miatt a májsejtekben termelődő epe nem tud elvezetődni, ezzel károsítja a máj szövetét (indirekt károsodás). Ide tartozik az epeutak gyulladása, elzáródása vagy hegesedése (primer biliaris cirrhosis, primer sclerotizáló cholangitis) vagy a csecsemőkorban leggyakrabban cirrózishoz vezető, úgynevezett biliaris atresia. Ilyenkor nem fejlődnek ki az epeutak, a májban felhalmozódik az epe, és ezért egyhónapos kor után a gyerekek besárgulnak. Sebészi módszerekkel bizonyos esetekben lehet segíteni.

 

Tünetek

 

Diagnózis

 

Kezelés

 

A már kialakult májzsugorodás nem gyógyítható, de a megfelelő terápia jelentősen lassíthatja a betegség további romlását, és lehetőséget ad a szövődmények megelőzésére.

Az autoimmun eredetű és a krónikus, fertőző májgyulladásnak (hepatitis B és C) speciális terápiája van. Azonban a májzsugorodás okától függetlenül is tartózkodni kell minden olyan anyagtól, gyógyszertől és magatartásformától, amely a májelégtelenség kialakulását elősegíti. Az alkoholfogyasztás kifejezetten rontja a máj állapotát, de vigyázni kell a vény nélkül kapható gyógyszerekkel és az acetaminofen hatóanyaggal is. A reumás fájdalmakra szedett egyes fájdalomcsillapítók a vérzésveszélyt növelik, ami májzsugor esetén amúgy is fokozott.

A mindennapokban a legnagyobb hangsúly a májzsugorodás szövődményeinek kezelésén van. A cirrózis, súlyos szövődményei miatt szigorú orvosi ellenőrzést igényel, de van néhány fontos dolog, melyek betartásával a családtagok is segíthetik, hogy a beteg minél jobb állapotban maradhasson.

Az ödéma-képződés mérsékelhető a só- és folyadékbevitel megszorításával, szükség esetén vízhajtó adásával. A naponta bevitt sómennyiség 1-2 g körül ideális. Ez azonban nagyon nehezen kivitelezhető, hiszen táplálékunk külön sózás nélkül is viszonylag magas sótartalmú. Ha vízhajtót kap az ödémás beteg, figyelni kell arra, hogy a napi testsúlycsökkenés ne haladja meg az 1 kg-ot, és a páciens állapotát figyeljék rendszeres laboratóriumi kontroll segítségével.

Előfordulhat, hogy a felszaporodott hasüregi folyadék (aszcitesz) baktériumokkal fertőződik. Lázas állapot esetén feltétlenül gondolni kell rá, ilyenkor antibiotikummal kell kezelni a beteget.

A szellemi állapot hanyatlásában, a szervezetben felhalmozódó ammónia, merkaptán, zsírsav és fenol játszanak szerepet. A megelőzésben fontos a csökkentett fehérjetartalmú diéta, a nyugtatók és fájdalomcsillapítók kerülése. A méreganyagok felszívódása csökkenthető hashajtóval, a bélbaktériumok ammóniatermelése pedig antibiotikummal.

Életveszélyes állapotot idéz elő, ha a nyelőcsőben lévő kitágult erek (varixok) elpattannak, mert ilyenkor olyan nagy mennyiségű vért veszíthet a beteg, hogy az akár a halálához is vezethet. Az állapot megelőzésére speciális vérnyomáscsökkentő kezelést alkalmaznak.

Felnőttek és gyermekek esetén is kialakulhat akut májelégtelenség. Az igen nagy (70 százalék feletti) halálozású kórkép alapja a különböző tényezők által kiváltott erőteljes májsejt-elhalás. Akkor beszélünk akut májelégtelenségről, amikor az egészséges embernél hirtelen alakulnak ki a tünetek. Az első tünettől (sárgaság) a tudatzavarig (encefalopathia) eltelő idő maximum nyolc hét lehet. A máj elhalása elindít ugyanis egy olyan sorozatot, hogy végül több szerv (vese, szív, tüdő, agy) elégtelensége következik be, ami azután halált okoz. Ha az igen súlyosnak tartott hepatorenális szindróma (a májcirrózis miatt a vese működésének összeomlása) is kialakul, akkor a várható közepes túlélés két hétnél nem hosszabb.

A leggyakoribb tényezők a vírusok (50-60 százalék), a gyógyszerek (paracetamol), a mérgek és egyéb okok, például gombamérgezés (gyilkos galóca). Az akut esetek körülbelül 20 százalékában a kórok ismeretlen marad. Érdemes külön megemlíteni a diszkókban közkedveltté vált Ecstasy tablettát, amely amfetaminszármazék, és akut májelégtelenséget okozhat. Májkárosító hatását a koffein, az alkohol és a taurin-tartalmú energiaitalok erősen fokozzák. Érdemes erre is gondolni fiatalok esetén. A kórkép súlyossága és gyors lefolyása miatt a terápia megválasztása is gyors és agresszív kell, hogy legyen. A mérgezéses esetekben ellenanyagok (acetil-cisztein, naloxon), sejtvédő és vírusellenes szerek segíthetnek, de gyakran csak az azonnali májátültetés a megoldás.

A gyógyulási esélyek nagyban függenek a kiváltó októl. A genetikai rendellenességek általában nehezen kezelhetők eredményesen. Az alkoholos májzsugorodás rosszabbodása fegyelmezett életmód és helyes terápia mellett legtöbbször megállítható, így viszonylag jó prognózisú. Megelőzés