(másnéven: cirrhosis hepatis, májcirrózis)
Olyan krónikus, jelenleg még visszafordíthatatlan
májbetegség, amelyet a máj szerkezetének gyulladások nyomán képződő,
kötőszövetes-heges átépülése és kóros májműködés jellemez. A máj sokrétű
működése miatt számos szövődmény kísérheti, így folyadék-felhalmozódás a
hasban (aszcitesz), vérzési rendellenesség (coagulopathia), fokozott
nyomás a májkapui erekben (portális hypertonia), valamint zavartság vagy
a tudatvesztéses állapotok (hepatikus encephalopathia). A cirrózis
sokféle betegség végső stádiuma lehet.
A máj mirigyállománya tartalékkapacitásának nagyságára
jellemző, hogy még akkor is képes ellátni a májra háruló feladatokat, ha
csupán a máj szövetének 10 százaléka működik.
A betegség magyar neve megtévesztő lehet, mert maga a szerv nem lesz
kisebb, nem az zsugorodik, hanem a rendeltetésszerűen működő,
egészséges májszövet mennyisége csökken. A helyette képződő, heges, állebenyes májszövet épphogy a szerv idővel kitapintható megnagyobbodását okozza.
Bármely életkorban előfordulhat. Leggyakoribb oka a krónikus alkoholbetegség,
amely a cirrózisos esetek 80 százalékáért felelős. A rendszeresen nagy
mennyiségű alkoholt fogyasztóknak csak 5-10 százalékánál alakul ki alkoholos májkárosodás.
Magyarországon egymillió nyilvántartott alkoholbeteg van, nem csoda
tehát, hogy az alkoholos májzsugorodás gyakori betegség. Nálunk százezer
főből, évente átlagosan 125 ember hal meg alkoholos májbetegségben. Ez
nagyjából megfelel a nyugat-európai szintnek. Az alkoholos májzsugorodás
világstatisztikáját az Egyesült Államok vezeti, de sajnos hazánk is
előkelő helyen áll.
A májzsugorodás nem csak az alkoholproblémás emberek betegsége. A hepatitis B-ben, méginkább a hepatitis C-ben
megbetegedőknél a krónikus forma 20, illetve 80 százalékban alakul ki,
mely az évek folyamán májcirrózisba torkollik. A májat sújtó, krónikus
gyulladásos betegség 20-50 év alatt alakul cirrózissá.
Okok
A cirrózishoz vezető okok két nagy csoportra oszthatók.
- A májsejtek közvetlen károsodását,
májgyulladást (hepatitis) okozó tényezők: leggyakoribb a krónikus
alkoholbetegség és a vírusos (hepatits B, C) vagy autoimmun eredetű
májgyulladás.
- Epeúti gyulladás vagy elzáródás
miatt a májsejtekben termelődő epe nem tud elvezetődni, ezzel károsítja
a máj szövetét (indirekt károsodás). Ide tartozik az epeutak
gyulladása, elzáródása vagy hegesedése (primer biliaris cirrhosis,
primer sclerotizáló cholangitis) vagy a csecsemőkorban leggyakrabban
cirrózishoz vezető, úgynevezett biliaris atresia. Ilyenkor nem fejlődnek
ki az epeutak, a májban felhalmozódik az epe, és ezért egyhónapos kor
után a gyerekek besárgulnak. Sebészi módszerekkel bizonyos esetekben
lehet segíteni.
Ritkább okok:
Direkt májsejt-károsodást okoz a Wilson-kór - a réz
szállítófehérjéjének veleszületett hiánya -, melynek során a májban, az
agyban, a vesében és a szem szaruhártyájában réz halmozódik fel.
Hemokromatózisban a vas anyagcseréje károsodott, ezért
rendellenes vasfelhalmozódás jelentkezik a májban, a hasnyálmirigyben, a
bőrben, a gyomor-bélrendszerben és a szívben.
A
májzsugorhoz vezető egyéb, ritka, öröklődő betegségek közül
említést érdemel még a cisztás fibrózis, az a-1-antitripszin hiány, a
galaktozémia és a glikogén-tárolási betegség.
Nagyon
ritkán gyógyszerek (A-vitamin, methotrexát, amiodaron)
vagy a környezetünkből származó méreganyagok, olykor a szívelégtelenség
is okozhat májcirrózist.
Tünetek
A betegség sokáig tünetmentes. A kezdeti tünetek nem
jellemzők a májzsugorodásra, hasonló tüneteket bármilyen krónikus
betegség előhívhat. Ilyenek például a rossz közérzet, gyengeség,
kimerültség, gyakran étvágytalanság, a hányingerrel, fogyással
együttjáró, hasi fájdalom és a pókháló-szerű értágulatok a bőrön. A
menstruációs vérzés elmaradhat (amenorrhea), csökkent nemi vágy,
impotencia alakulhat ki, esetleg fájdalmas emlőnagyobbodás jelentkezhet
(férfiaknál).
A későbbi panaszokat a működő májsejtek hiánya miatt
bekövetkező zavarok, és a máj szövetének hegesedése miatt, a
májkapu-véna (vena portae) keringési elégtelensége okozza. A
fehérjetermelés zavara a vér csökkent albumin fehérje szintje miatt,
boka körüli ödémát okoz, és szerepet játszik a hasüregi folyadék
felszaporodásában (aszcitesz) is. A véralvadási rendszer fehérjéinek
hiánya miatt fokozott vérzékenység, véraláfutások, zúzódások, vérzés
(leggyakrabban orrvérzés) jelentkezik. Előrehaladott májzsugorodásban
sárgaság alakulhat ki, a bőrben lerakódó pigmentek miatt a beteg
viszketésre panaszkodik.
A méreganyagok felhalmozódása a tudatállapot változásával
jár, amely a személyiségváltozástól a kómáig terjedhet. A kezdeti
tünetek: a személyes megjelenés elhanyagolása, feledékenység,
koncentrációs- és alvászavarok.
A máj a gyógyszerek feldolgozásában és lebontásában
(metabolizmusában) is jelentős szerepet játszik. Károsodásakor a
gyógyszerek kiürülése lassul, felhalmozódhatnak a szervezetben, ezért
mellékhatásaik fokozódhatnak.
Egészséges emberben az emésztőrendszerből és a lépből a májon át
áramlik a vér vissza a szívbe. Májcirrózisban a hegesedés miatt ez az
átáramlás akadályozottá válik, a vér a májkapu-vénában feltorlódik, a
vérnyomás megemelkedik A vér olyan ereken áramlik el, amelyeken eddig
csak kis mennyiségben folyhatott át. Ezek az erek kitágulnak, a faluk
sérülékennyé válik. Legveszélyesebb a nyelőcső alsó harmadában található
kis erek tágulata (oesophagus varicositás), mert ezek könnyen
megrepedhetnek, akár halálos vérzést okozva.
Diagnózis
A diagnózis alapja a fizikális vizsgálat, melynek során a jellegzetes tünetek megfigyelése mellett, a máj felszínének és nagyságának tapintása történik. Ezt követi a laboratóriumi vizsgálat és a hasi ultrahang.
A máj károsodásának mértéke és annak oka képalkotó vizsgálatokkal
(számítógépes rétegvizsgálat (CT), mágnesrezonancia vizsgálat (MRI)), a
májszövetből tűszúrással vett minta elemzésével (májbiopszia) vagy a máj
direkt vizsgálatával (laparoszkópia) végezhető el.
Kezelés
A már kialakult májzsugorodás nem gyógyítható, de a megfelelő
terápia jelentősen lassíthatja a betegség további romlását, és
lehetőséget ad a szövődmények megelőzésére.
Az autoimmun eredetű és a krónikus, fertőző májgyulladásnak
(hepatitis B és C) speciális terápiája van. Azonban a májzsugorodás
okától függetlenül is tartózkodni kell minden olyan anyagtól,
gyógyszertől és magatartásformától, amely a májelégtelenség kialakulását
elősegíti. Az alkoholfogyasztás kifejezetten rontja a máj állapotát, de
vigyázni kell a vény nélkül kapható gyógyszerekkel és az acetaminofen
hatóanyaggal is. A reumás fájdalmakra szedett egyes fájdalomcsillapítók a
vérzésveszélyt növelik, ami májzsugor esetén amúgy is fokozott.
A mindennapokban a legnagyobb hangsúly a májzsugorodás szövődményeinek kezelésén
van. A cirrózis, súlyos szövődményei miatt szigorú orvosi ellenőrzést
igényel, de van néhány fontos dolog, melyek betartásával a családtagok
is segíthetik, hogy a beteg minél jobb állapotban maradhasson.
Az ödéma-képződés mérsékelhető a só- és folyadékbevitel
megszorításával, szükség esetén vízhajtó adásával. A naponta bevitt
sómennyiség 1-2 g körül ideális. Ez azonban nagyon nehezen
kivitelezhető, hiszen táplálékunk külön sózás nélkül is viszonylag magas
sótartalmú. Ha vízhajtót kap az ödémás beteg, figyelni kell arra, hogy a
napi testsúlycsökkenés ne haladja meg az 1 kg-ot, és a páciens
állapotát figyeljék rendszeres laboratóriumi kontroll segítségével.
Előfordulhat, hogy a felszaporodott hasüregi folyadék (aszcitesz)
baktériumokkal fertőződik. Lázas állapot esetén feltétlenül gondolni
kell rá, ilyenkor antibiotikummal kell kezelni a beteget.
A szellemi állapot hanyatlásában, a szervezetben felhalmozódó
ammónia, merkaptán, zsírsav és fenol játszanak szerepet. A megelőzésben
fontos a csökkentett fehérjetartalmú diéta, a nyugtatók és
fájdalomcsillapítók kerülése. A méreganyagok felszívódása csökkenthető
hashajtóval, a bélbaktériumok ammóniatermelése pedig antibiotikummal.
Életveszélyes állapotot idéz elő, ha a nyelőcsőben lévő kitágult
erek (varixok) elpattannak, mert ilyenkor olyan nagy mennyiségű vért
veszíthet a beteg, hogy az akár a halálához is vezethet. Az állapot
megelőzésére speciális vérnyomáscsökkentő kezelést alkalmaznak.
Felnőttek és gyermekek esetén is kialakulhat akut májelégtelenség.
Az igen nagy (70 százalék feletti) halálozású kórkép alapja a különböző
tényezők által kiváltott erőteljes májsejt-elhalás. Akkor beszélünk
akut májelégtelenségről, amikor az egészséges embernél hirtelen
alakulnak ki a tünetek. Az első tünettől (sárgaság) a tudatzavarig
(encefalopathia) eltelő idő maximum nyolc hét lehet. A máj elhalása
elindít ugyanis egy olyan sorozatot, hogy végül több szerv (vese, szív,
tüdő, agy) elégtelensége következik be, ami azután halált okoz. Ha az
igen súlyosnak tartott hepatorenális szindróma (a májcirrózis miatt a
vese működésének összeomlása) is kialakul, akkor a várható közepes
túlélés két hétnél nem hosszabb.
A leggyakoribb tényezők a vírusok (50-60 százalék), a gyógyszerek (paracetamol), a mérgek
és egyéb okok, például gombamérgezés (gyilkos galóca). Az akut esetek
körülbelül 20 százalékában a kórok ismeretlen marad. Érdemes külön
megemlíteni a diszkókban közkedveltté vált Ecstasy tablettát, amely
amfetaminszármazék, és akut májelégtelenséget okozhat. Májkárosító
hatását a koffein, az alkohol és a taurin-tartalmú energiaitalok erősen
fokozzák. Érdemes erre is gondolni fiatalok esetén. A kórkép súlyossága
és gyors lefolyása miatt a terápia megválasztása is gyors és agresszív
kell, hogy legyen. A mérgezéses esetekben ellenanyagok (acetil-cisztein,
naloxon), sejtvédő és vírusellenes szerek segíthetnek, de gyakran csak
az azonnali májátültetés a megoldás.
A gyógyulási esélyek nagyban függenek a kiváltó októl. A genetikai rendellenességek
általában nehezen kezelhetők eredményesen. Az alkoholos májzsugorodás
rosszabbodása fegyelmezett életmód és helyes terápia mellett legtöbbször
megállítható, így viszonylag jó prognózisú.
Megelőzés
A genetikai eredetű májzsugorodás megelőzése genetikai
tanácsadással lehetséges. Ezek többnyire lappangva (recesszíven)
öröklődő génhibák, amelyek a testvérekben 25 százalékos valószínűséggel
ismétlődnek. Ilyen esetekben szóba jöhet az idegen ondóval történő
megtermékenyítés vagy adoptálás is.
Az alkoholos májzsugorodás helyes életmóddal, a túlzott alkoholfogyasztás kerülésével előzhető meg.
A vírusos májgyulladás által okozott májzsugorodás védőoltással
kerülhető el. Mivel ezek szexuálisan is átvihető betegségek, fontos a
monogám párkapcsolat és a kockázatos kalandok kerülése.
Kapcsolódó hírek:
Betegségek lelki okai
Az autizmus
Krónikus myeloid leukémia
Willms-tumor