Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amely súlyos esetben az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kómához és halálhoz vezethet.
Az Addison-kór okai
A
mellékvesekéreg pusztulása leggyakrabban (70 százalékban)
autoimmun folyamat eredménye, amelynek során a szervezet ellenanyagokat
termel a mirigy ellen. A tünetegyüttes a mirigyállomány 90 százalékos
elveszítésénél jelentkezik.
Ritkán
poliglanduláris autoimmun szindróma részeként is
jelentkezhet. A kifejezés azt jelenti, hogy több belső elválasztású
mirigy is károsodik autoimmun folyamat következtében. A poliglanduláris
autoimmun szindrómának két típusa különíthető el. Az 1-es típus
rendszerint gyermekkorban jelentkezik, az Addison-kórt idült gombás
fertőzések (mukokután candidiasis), mellékpajzsmirigy-elégtelenség
kíséri, társulhat még hozzá pajzsmirigy-alulműködés, károsodott nemi
működés,
1-es típusú cukorbetegség, májgyulladás, epekövesség és még sok egyéb.
A 2-es típust (
Schmidt-szindróma) többnyire fiatal
felnőttkorban diagnosztizálják. A mellékvese-elégtelenség mellé
pajzsmirigy-elégtelenség vagy -túlműködés, a nemi érés megkésése, 1-es
típusú cukorbetegség, a bőr pigmentsejtjeinek pusztulása valamint számos
egyéb tünet társulhat.
A
tuberkulózis
főként a fejletlen országokban okoz Addison-kórt, ott az esetek mintegy
20 százalékáért felelős. A TBC hatékony megelőzésével és
gyógykezelésével a TBC szerepe jelentősen csökkent az Addison-kór
kialakulásában.
A ritka okok között meg kell említenünk az idült, főként
gombás fertőzéseket, a mellékvesekéreg rákos daganatait vagy a mellékvesekéreg sebészi eltávolítását.
Az Addison-kór tünetei
A tünetek általában lassan, fokozatosan alakulnak ki.
A legjellemzőbbek:
- Idült, súlyosbodó fáradtság
- Izomgyengeség
- Étvágytalanság
- Testsúlyvesztés
- A bőr és esetenként a nyálkahártyák sötét elszíneződése (fokozott pigmentácija)
- Alacsony vérnyomás (110/70 Hgmm alatt)
Ritkábban előforduló tünetek:
- Émelygés
- Hányás
- Hasmenés is előfordul
- Gyakoriak a kedélybetegségek, depresszió, ingerlékenység.
Mivel a betegséget rendszerint későbbi stádiumban diagnosztizálják, a kezdeti tünetek sokszor csak később nyernek értelmet.
Későbbi stádiumban:
- Súlyosbodó alacsony vérnyomás (vértérfogat csökkenés miatt), emiatt
- szédülés, ájulás.
- A sóhiány miatt sós ételek utáni vágy.
- Alacsony vércukorszint.
A bőr pigmentációja, színezettsége fokozódik. Ennek oka, hogy a hipofízis,
elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség esetén fokozza az ACTH-t
termelő sejtjeinek aktivitását, amelyek egyúttal egy, a pigmenTsejtek
aktivitását fokozó hormont (MSH = melanocita stimuláló hormon) is
fokozott mennyiségben állítanak elő. A bőr fokozott pigmentációja a
hegeken, bőrredőkön, könyökön, térdeken, ujjízületek felszínén,
kézujjakon és lábujjakon egyaránt, valamint az ajkakon és a
nyálkahártyákon a legerősebb. Ezért a betegséget a bőr sajátos színe
alapján "bronzkórnak" is szokás nevezni. Ha a
mellékvesekéreg-elégtelenség hipofízis eredetű, az MSH sem termelődik
kellő mennyiségben, ezért inkább pigmenthiány figyelhető meg.
Az Addison-kór kezelése
A kezelés célja a
megfelelő hormonpótlás. Gyógyítható
alapbetegség esetén természetesen annak kezelése is fontos, de a
mellékvesekéreg károsodása ilyen esetekben is rendszerint
visszafordíthatatlan.
Hormonpótlásra mindig mellékvese-szteroidhormonokat adnak. A
hormonpótlásra
a beteg kaphat naponta 1 vagy 2 alkalommal glukokortikoidot
(hidrokortizon, dexamethason vagy más), melyet kiegészíthetnek napi
egyszer adott mineralokortikoiddal (fludrokortizon).
Az Addison-krízis kezelésében fontos az azonnali
hormon-, cukor-, só- és vízpótlás. A beteg intenzív osztályos ellátást igényel, infúzióban kapja a szteroidhormonokat, a sót és a cukrot.
Az Addison-kór gyógyulási esélyei
Az Addison-kóros beteg a kezelés hatására nem gyógyul meg, de megfelelő gondozás mellett
közel teljes értékű életet élhet. Fontos, hogy a gyógyszerek adagját a
szervezet fokozott megterhelésének (pl. más betegségek egyidejű
fennállása) esetén emelni kell a szervezet alkalmazkodási képességének
növelésére. A betegség gyógyulása után vissza lehet térni a szokványos
fenntartó adagra.
Az Addisonos krízisből a felvázolt terápia hatására a beteg állapota
gyorsan javul. A javulással párhuzamosan, fokozatosan át lehet térni az
egyénileg megállapított dózisú fenntartó kezelésre.
Kapcsolódó hírek:
Betegségek lelki okai
Az autizmus
Krónikus myeloid leukémia
Willms-tumor